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目的对尼曼-匹克病B型进行产前诊断。方法应用成色底物2-己癸酰氨基-4-硝基苯磷酸胆碱,对4例尼曼-匹克病B型先证者及其父母进行了外周血白细胞中鞘磷脂酶的酶学分析,并对这4例先证者再妊娠的母亲进行了绒毛、羊水细胞中的酶学分析。结果先证者均有明显的鞘磷脂酶的缺乏,而父母的酶水平与正常有重叠。对2例先证者母亲孕早期绒毛、孕中期羊水进行酶学分析,结果与正常个体差异均无显著意义,另外2例仅于孕中期作了羊水
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目的调查儿科急救医生的输血行为。对象和方法对儿科重症监护病房的医学院儿科急救医生进行自我管理的横断面调查。来自加拿大、法国、比利时、瑞典三级儿科重症监护病房,说英、法语医生的提纲式调查表。要求参加者回答在以下4种疾病:支气管炎、感染性休克、外伤和法洛式四联症(现教科书及字典均为此称)实施输血时的有关问题。结果反馈率71%(163/230)。促使急救医生考虑对此类患儿输血时,他们的血红蛋白为7~13
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