【摘 要】
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为使广大儿科医师认识特发性肺间质纤维化综合征(Ｈａｍｍａｎ Ｒｉｃｈ)这一儿童少见的疾病。详细介绍 1例患儿起病后全部变化过程及诊断治疗经过。结果该患儿起病隐匿 ,起初无明显症状 ,一直未
【机 构】
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中南大学湘雅二医院儿科410011
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为使广大儿科医师认识特发性肺间质纤维化综合征(Ｈａｍｍａｎ Ｒｉｃｈ)这一儿童少见的疾病。详细介绍 1例患儿起病后全部变化过程及诊断治疗经过。结果该患儿起病隐匿 ,起初无明显症状 ,一直未予治疗 ,以致以急性呼吸窘迫综合征 (ＡＲＤＳ)为首发症状起病 ,病情进展快 ,进行性加重 ,虽用大剂量激素和持续呼吸机正压给氧均不能逆转 ,最后死于呼吸衰竭。故在Ｈａｍｍａｎ Ｒｉｃｈ综合征早期肺纤维化前作出诊断 ,服用激素或免疫抑制剂 ,可控制炎症 ,预防纤维化。一旦纤维化形成则不可逆 ,预后不良以呼吸窘迫综合征为首
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