【摘 要】
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目的为全面了解国人进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床特征。方法在中国知网和维普数据网上检索1980年~2009年有关PSP的报道并分析其临床特征。结果共56个研究103例患者被搜集
【机 构】
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解放军313医院内二科,解放军总医院南楼神经科,解放军总医院南楼呼吸科,
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目的为全面了解国人进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床特征。方法在中国知网和维普数据网上检索1980年~2009年有关PSP的报道并分析其临床特征。结果共56个研究103例患者被搜集。所有病例均为散发。其中,34.3%的患者其发病症状为肢体强直和运动减少,95.1%的患者为垂直性核上性眼肌麻痹。辅助检查方面,70.5%的患者提示脑电图结果异常;21.4%的患者呈现脑脊液轻度异常;37例患者行CT检查,5.4%提示中脑萎缩;55例患者行MR I检查,16.4%显示中脑萎缩。11例患者的简易智能状态检查表(MMSE)评分均<23分。共有9例患者进行了病理学的检查。所有患者均未进行基因检查。40例患者在发病初期被误诊,分别有58%和18%的患者被误诊为帕金森病(PD)和帕金森综合征(PDS)。共有44例患者进行左旋多巴、金刚烷胺和苯海索治疗,仅有7例患者在运动方面有改善,没有患者在眼球运动上有改善。结论 PSP为散发性疾病,通常是中老年发病。性别在发病年龄上无差异。女性从发病到就诊的时间短于男性。肢体的强直-少动及早期的姿势不稳是发病时最常见的两个症状。伴随着疾病的发展,垂直性核上性眼肌麻痹及肢体的强直-少动有更高的出现率。MR I是用于PSP诊断的一项常见的、敏感的及无创性检查。PSP患者在发病早期通常被误诊为PD或PDS,使用抗帕金森治疗通常效果较差。
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