【摘 要】
：
目的探讨婴幼儿丛状血管瘤(TA)的临床特点、疾病进程，及并发Kasabach-Merritt现象(KMP)的治疗方法。方法收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料。男10例，女14例；就诊年龄18 d～2岁，中位年龄为7.5个月。根据病变情况选择临床观察及手术治疗等。随访1.2～5.4年，平均3.6年。随访观察患儿病情变化。结果临床常见症状或体征包括暗
【机 构】
：
450003 郑州大学人民医院（河南省人民医院）血管瘤外科，河南省血管瘤（畸形）诊疗中心,450003 郑州大学人民医院（河南省人民医院）血管瘤外科，河南省血管瘤（畸形）诊疗中心,450003 郑州大
论文部分内容阅读
目的探讨婴幼儿丛状血管瘤(TA)的临床特点、疾病进程，及并发Kasabach-Merritt现象(KMP)的治疗方法。
方法收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料。男10例，女14例；就诊年龄18 d～2岁，中位年龄为7.5个月。根据病变情况选择临床观察及手术治疗等。随访1.2～5.4年，平均3.6年。随访观察患儿病情变化。
结果临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等。其临床进程主要有3种类型：病变完全或部分自发性消退2例(8.3%)、持续存在9例(37.5%)、合并KMP 13例(54.2%)。TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d(0 d～4个月)。KMP发病最初症状或体征表现为迅速增大的瘤体(8例)、瘤体明显变厚张力增大(3例)、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显(2例)。13例合并KMP均采用手术治疗，手术完全切除者10例，术后血小板计数1～3 d升至正常，血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常；大部切除者3例，血小板计数术后均出现反复，但明显高于术前，多维持在60×109/L以上，经术后给予药物治疗，其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失，血小板计数恢复正常，1例术后因多器官功能衰竭死亡。
结论积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常。对年龄较小无严重并发症的TA，早期可以随访观察，定期监测其血小板计数，以尽早发现KMP。对合并KMP的TA，明确诊断后尽早手术治疗，可明显缩短治疗时间，降低药物不良反应，治疗效果良好，降低患儿病死率。
其他文献
原发性免疫缺陷病(PID)是一组以单基因遗传为主所致的免疫功能缺陷病，临床主要表现为反复感染、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤。普通流行病学研究方法在罕见疾病难以实施，因此建立全国范围的PID数据库具有重要的研究价值和实践意义。借鉴国内外疾病数据库建设的经验、成果，以超文本预处理器(hypertext preprocessor，PHP)与关系型数据库(MySQL)为主要开发工具，建成了PID网络登记数
目的探讨儿童嗜酸性膀胱炎的超声诊断及临床分析，提高对本病的认识及诊断水平。方法收集南京医科大学附属南京儿童医院2007年7月至2013年5月临床确诊为嗜酸性膀胱炎的9例患儿，对其临床资料及超声声像图表现进行回顾性分析，总结其声像图特征并复习相关文献。结果9例患儿的超声声像图表现：4例表现为膀胱壁弥散性增厚，2例表现为局限性团块状增厚，3例表现为前壁及两侧壁明显增厚。9例患儿外周血嗜酸性粒细胞均增多
类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis，RA)是一种常见的、系统性自身免疫性疾病，以慢性关节炎症、骨和软骨侵蚀及滑膜组织增生为特征，目前关于RA的发病机制尚未明确。γδT细胞是近年来人们新认识的一种表型和功能独特的T淋巴细胞亚群，外周血中γδT细胞仅占1%～10%，但在黏膜上皮组织中含量丰富，是固有免疫和适应性免疫的桥梁。研究显示γδT细胞可通过发挥抗原提呈功能、产生前炎性因子、
目的探讨血管内皮细胞生长抑制因子(VEGI)基因启动子区的单核苷酸多态(SNP)与儿童神经母细胞瘤恶性程度发展的关系。方法采用病例对照研究方法，应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测126例神经母细胞瘤患儿和196例健康儿童VEGI基因启动子区域-358T>C、-638A>G多态，Logistic回归模型比较比值比(OR)及95%可信区间(CI)分析上述多态与儿童神经母
目的探讨福建地区女童特发性中枢性性早熟(ICPP)发生的主要危险因素。方法采用病例-对照研究，选择2011年10月至2013年10月在福建省福州儿童医院内分泌科确诊为ICPP的女童566例以及来源于体检中心的健康女童547例作为研究对象，对儿童的饮食情况、行为方面、父母及家庭情况进行问卷调查，并对相关因素进行Logistic回归分析。结果单因素分析发现23个变量差异有统计学意义。Logistic回
线粒体病是儿童时期常见的遗传代谢性疾病之一，遗传方式复杂，既有孟德尔遗传，又有线粒体母系遗传。尽管临床表现多样，诊断困难，但随着分子生物学的进步，一些线粒体综合征的临床表现和遗传特征被逐步认识，现介绍几个儿童常见线粒体综合征临床表现和遗传特征。
目的研究一种能应用于新生儿黄疸光疗时的经皮胆红素监测方法。方法2011年12月至2012年11月，纳入56例高胆红素血症的无并发症的新生儿，按《实用新生儿学》的光疗标准进行光疗，在其前额眉心处贴一圆形小锡箔片(直径1.5 cm)彻底阻断光线，采用经皮胆红素测定仪分别在光疗时6 h、12 h、24 h、36 h和48 h测定遮盖处皮肤胆红素(TcBc)水平和邻近暴露处皮肤胆红素(TcBe)水平，在各
目的探讨儿童假性巴特综合征(Pseudo-Bartter syndrome，PBS)的临床特征及实验室检查特点，提高临床医师对本病的认识。方法收取首都医科大学附属北京儿童医院2008年11月至2013年9月收治的PBS患儿9例，对患儿的临床表现、辅助检查及治疗等相关临床资料进行回顾性分析。应用SPSS 19.0软件分析数据。结果1.临床特征：本组病例共9例，其中女4例，男5例；就诊年龄4个月～8岁
蛋白脂蛋白1(PLP1)相关性疾病是指PLP1基因突变所致的一组临床宽泛且重叠的疾病谱系，连续的疾病谱系包括从严重脑白质病变的佩梅病(PMD，MIM# 312080)到症状相对温和的痉挛性截瘫(SPG2，MIM# 312920)。PLP1相关性疾病的致病基因型处于不断发现和更新当中，其临床表型之间存在明显的异质性，同时与PLP1相关性疾病表型相似的疾病众多，因此，临床准确诊断这一组疾病存在巨大挑战
目的探讨经导管介入与经胸小切口封堵治疗小儿动脉导管未闭(PDA)，对比2种方法的有效性及安全性。方法选择临沂市人民医院小儿内科2009年1月至2013年11月经导管介入治疗的PDA患儿175例(导管介入组)，年龄3个月～14岁，使用介入器材除弹簧圈外，均为国产封堵器。与同期临沂市人民医院心外科经胸小切口封堵治疗患儿157例(小切口组，年龄5个月～14岁，使用的封堵器与导管介入组相同)比较，分析其疗