【摘 要】
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目的 探讨Citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的肝脏影像表现,以加深对该疾病的认识.方法 回顾性分析有完整的临床和生化资料并经SLC25A13基因分析确诊的18例NICCD患儿的影像资料.其中12例行上腹部低剂量螺旋CT平扫,4例行上腹部正反相位MR成像,2例行上述2种检查.由3名有经验的腹部放射科医师分析所有患儿的CT和MR图像,评判有无脂肪肝或肝硬化,并取得一致性意见.CT上
【机 构】
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目的 探讨Citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的肝脏影像表现,以加深对该疾病的认识.方法 回顾性分析有完整的临床和生化资料并经SLC25A13基因分析确诊的18例NICCD患儿的影像资料.其中12例行上腹部低剂量螺旋CT平扫,4例行上腹部正反相位MR成像,2例行上述2种检查.由3名有经验的腹部放射科医师分析所有患儿的CT和MR图像,评判有无脂肪肝或肝硬化,并取得一致性意见.CT上的肝/脾CT比值及MRI上的脂肪分数作为判定脂肪肝的标准.为获得对脂肪肝的客观评估,另选取18例无明确肝脏疾病且年龄匹配的患儿CT或MR图像作为对照组,由另外3名放射科医师对36例CT和MR图像进行盲法分析,观察者间行Kappa一致性检验.结果 所有18例患儿均有肝内胆汁淤积的临床和生化表现,其中15例符合脂肪肝的影像诊断标准,表现为CT上肝脏密度值低于脾,肝/脾CT比值＜1.MRI上表现为反相位肝脏信号强度减低,低于正相位肝信号强度,脂肪分数(FI)＞9％;l例符合肝硬化的影像诊断标准,表现为肝叶比例失调,肝裂增宽,肝表面不光滑呈波浪状,伴有脾大和腹水;2例肝脏形态和密度无异常.3名医师刘脂肪肝诊断的Kappa值为0.941(P ＜0.01),显示一致性非常好.结论 脂肪肝是NICCD患儿肝脏最常见的影像表现,该征象将为临床鉴别NICCD与其他黄疸性疾病提供有益的线索。
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