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对1例表现为发热、皮疹、肝大、外周血细胞减少的噬血细胞综合征（HPS）死亡病例进行尸体解剖，用光镜和免疫组化染色，并行病理组织学观察。结果组织病理学特征主要为骨髓组织及淋巴组织内见大量吞噬含铁血黄素、红细胞及有核细胞的组织细胞，胸腺、肝、脾、肺等组织中示组织细胞明显增多，并有组织细胞吞噬红细胞现象。免疫组化CD68阳性。提示HPS以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征，可累及多个脏器，应结合临床表现及实验室检查进行诊断。