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先天性子宫颈发育异常是1种罕见的梗阻性女性生殖器官发育异常，患者卵巢、输卵管和子宫体常发育良好且有功能性子宫内膜，但存在不同程度的子宫颈发育不良或子宫颈闭锁，常合并阴道或阴道上段闭锁。临床处理以手术为主，但非常棘手，极易发生并发症和治疗结果不满意。先天性子宫颈发育异常的治疗尚无统一标准，目前关于其手术治疗方法的文献仅有病例报道和描述性研究。根据手术的结局，可分为保留生育功能手术（包括子宫颈阴道贯通术、子宫阴道吻合术、子宫颈端-端吻合术和子宫颈外口闭塞贯通术）和子宫切除术，尚无循证医学证据表明何种手术方法更优。本文对先天性子宫颈发育异常的分类及近年来手术治疗的进展进行讲座。