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目的：尿道重复畸形是一种罕见的先天畸形，其临床表现多样。希望能对这种罕见病的诊治有所帮助。方法：回顾分析5年来诊治的3例尿道重复畸形，年龄分别为2岁、3岁和17岁。综合应用尿道探条、B超、排泄性造影、逆行造影、输尿管镜检等进行诊断。结果：按照EFFMANN分型，2例诊断为I型，1例诊断为IIA2型。1例合并有罕见的阴茎重复畸形及后尿道瓣膜，l例合并尿道下裂。2例行重复尿道切除，1例行带蒂皮瓣尿道成形。结论：尿道重复畸形非常罕见，临床表现多样，常合并有泌尿生殖系统及消化道的畸形。其发病机制尚不明确，虽有许多