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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary eir hosis,PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病。对于早期患者,熊去氧胆酸治疗可改善患者的生化指标,延缓疾病进展,而对于终末期患者,肝移植是惟一有效的治疗手段,虽然有一定的术后复发率,但总体预后良好,在欧美国家PBC已成为肝移植的主要指征之一。随着国内对PBC诊断水平的提高以及肝移植的蓬勃发展,接受肝移植的PBC患者也逐渐增多,提高患者的生活质量。