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肝豆状核变性（Wilson氏病）是一种铜代谢异常性疾病，最常侵犯青年人。病因至今未完全明确，一般认为患者肠道对酮的吸收超过正常，但肝脏仅能合成远较正常为少的酮蓝蛋白，血清中呈直接反应的酮相对增加，后者与白蛋白的结合相当疏松而有过多的酮沉积于组织和经小便排出。大量酮盐的慢性沉积而引起肝、脑、肾等组织的损害，而在角膜周边部基质近后弹力层形成色素环。