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补体系统是先天性免疫系统的重要组成部分,补体途径的某些成分缺乏或者突变直接与一些感染性疾病的易感性增加有关,同时补体的不适当激活也是许多疾病发生的重要原因.在血液系统疾病中,补体的作用也是多方面的.一方面,补体可促进血液系统疾病的发生、发展.比如,补体成分的突变可直接驱动阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)、冷凝集素病等溶血性疾病的发生;补体途径的某些成分可通过其促炎特性促进白血病、淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤的生长.另一方面,许多治疗血液系统恶性肿瘤的单克隆抗体通过识别肿瘤细胞表面特异性抗原,形成抗原抗体复合物,从而诱导补体系统激活,其所产生的溶细胞效应对肿瘤细胞起到杀伤和清除作用.现对补体在血液系统疾病中的作用及研究进展作一综述.