【摘 要】
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目的探讨儿童急性白血病合并噬血细胞综合征的临床特征及预后。方法收集确诊的儿童急性白血病合并噬血细胞综合征9例,回顾性分析其原发病、临床表现、实验室检查指标、治疗与
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目的探讨儿童急性白血病合并噬血细胞综合征的临床特征及预后。方法收集确诊的儿童急性白血病合并噬血细胞综合征9例,回顾性分析其原发病、临床表现、实验室检查指标、治疗与转归。结果 19例患儿中,急性淋巴细胞白血病5例,急性单核细胞白血病2例,急性髓细胞白血病M2a 1例,急性早幼粒细胞白血病1例。2高热100%(9/9)、脾肿大77.8%(7/9)、肝肿大55.6%(5/9)、淋巴结肿大33.%(3/9)、皮肤出血点或瘀斑55.6%(5/9)、黄疸22.2%(2/9)、浆膜腔积液33.3%(3/9)、呼吸系统症状33.3%(3/9)、神经系统症状22.2%(2/9);实验室检查中外周血细胞2系及以上减少者100%(9/9)、乳酸脱氢酶增高100%(9/9)、铁蛋白升高100%(9/9)、低纤维蛋白原血症100%(9/9)、骨髓噬血现象66.7%(6/9)、高脂血症77.8%(7/9)、自然杀伤细胞比值下降44.4%(4/9)、肝功能损伤33.3%(3/9)、肾功能不全22.2%(2/9)。39例患儿中6例接受8周HLH-2004方案治疗。结论儿童急性白血病合并噬血细胞综合征临床表现多样,常伴有多脏器功能受损;常规治疗效果差,死亡率高。
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