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目的和方法 探讨淋巴管肌瘤病（ＬＡＭ）的临床表现、影像学特点、病理改变及治疗转归。结果 ２例均为育龄妇女，其特点为进行性呼吸困难，反复发作气胸、乳糜胸、咯血、腹水和腹痛；肺部高分辨率ＣＴ典型表现为；双肺广泛薄壁囊状影；基本病理特征为：淋巴系统、肺淋巴管、小血管、呼吸性细支气管及其周围平滑肌细胞进行性病态增生，引起局部管腔的狭窄或阻塞，以致出现一系列临床症状。结论 病理学上发现淋巴系统、小血管 、肺