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目的探讨先天性肝内胆管扩张症的误诊原因,为有效诊治本病积累临床经验。方法对9例先天肝内胆管扩张症的临床资料进行回顾分析。结果9例患者中误诊为Mirizzis综合征3例;误诊为急性胰腺炎2例;误诊为胆囊炎3例;误诊为门脉高压症1例。结论对先天性肝内胆管扩张症的临床特点及辅助检查缺乏全面认识和综合分析是误诊的重要原因。