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【摘 要】 目的：探讨胸壁恶性纤维组织细胞瘤临床、病理特点以及诊断和治疗方法。方法：分析2例胸壁恶性纤维组织细胞瘤病例的临床病理资料，并结合国内外文献资料进行分析。结果：2例均行肿瘤扩大切除，术后病理确诊，均康复出院。术后病理见肿瘤细胞呈多形性，以梭形为主，并可见多核巨细胞等。2例胸壁恶性纤维组织细胞瘤病例分别在术后七个月及一年肿瘤复发救治无效死亡。结论：该病临床症状可有发现皮下结节及胸痛等，术前诊断多难以明确，应结合临床症状、影像学检查综合考虑。单纯切除或活检切除局部复发率高，但手术治疗仍是治疗的主要方法。
【关键词】 恶性纤维组织细胞瘤;胸壁肿瘤;诊断;治疗
【中图分类号】R734.4 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2014）15-0150-01
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiotoma，MFH）是一种来源于成纤维细胞或原始间叶细胞的恶性肿瘤，常见于中老年人。本病好发于肢体近端的肌肉组织，原发于胸壁的罕见。我院自2011～2013年经手术及病理诊断原发性胸壁恶性纤维组织细胞瘤2例，本文分析其症状、体征和相关检查、术后病理及其预后，提高对胸壁恶性纤维组织细胞瘤认识。
1 材料与方法
例1，男，74岁，近20天来有胸痛，伴有咳嗽、咳黄痰。既往无疾病病史。查体：右侧语颤略减弱，右下肺叩诊浊音，右肺呼吸音略弱，未闻及明显干湿罗音。胸CT示：右侧胸腔可见液体密度影，左下肺可见片状磨玻璃密度影，气管居中，纵膈未见明确肿大淋巴结。起初患者有右侧胸腔积液，行胸腔穿刺抽液治疗。胸腔积液中末见癌细胞和结核分枝杆菌。待抽不出液体后复查胸CT见右侧胸壁肿物，临近肋骨受累，骨质破坏，右肺上下叶受累。行右胸壁病损切除，右肺上下叶部分切除，胸壁缺损修补术。术中见肿物位于右肩胛下角下约3cm处，约6×5×4cm大小，切面呈鱼肉状，侵及7、8肋及部分右肺上下叶。病理诊断：右侧胸壁恶性纤维组织细胞瘤，侵犯肺组织，肋骨未见瘤组织侵犯。患者术后未行放化疗，于术后七个月肿瘤复发肺内转移救治无效死亡。
例2，男，64岁。近2个月来有胸背部隐痛。既往无疾病病史。查体：右侧胸壁（约第7肋）可扪及一质硬、边界清楚的肿块，约2 cm×3 cm，有压痛，皮肤无红、肿、热。胸部CT见：右侧胸壁有一软组织密度影，边界尚清。肿块向外压迫胸壁，致局部隆起凸起，无纵隔淋巴结肿大。行右胸壁肿瘤扩大切除，胸壁缺损修补术。术中见肿物位于右侧胸壁，与第6肋骨界限不清，约6×7×4cm大。病理诊断：右侧胸壁恶性纤维组织细胞瘤，肋骨未见瘤组织侵犯。患者术后未行放化疗，1年后肿瘤复发肺内转移救治无效死亡。
2 结果
本组2例胸壁恶性纤维组织细胞瘤患者均以胸痛为主诉入院。一例行胸CT检查示有胸腔积液。胸腔穿刺抽液后复查胸CT可见胸壁肿物。另一例胸壁可触及肿物。两例均行手术治疗。术后七个月及一年肿瘤复发导致患者死亡。
3 讨论
胸壁恶性纤维组织细胞瘤非常少见，胸壁恶性纤维组织细胞瘤症状、体征及诊治报道也相对较少[1，2]。本文分析了胸壁恶性纤维组织细胞瘤的症状、体征、相关检查及术后病理，以加强对胸壁恶性纤维组织细胞瘤诊治的认识。
3.1 临床、影像学表现及病理特点 本病症状可表现为无痛性增大的皮下结节及胸痛，如肿瘤侵及壁层胸膜产生胸腔积液可出现胸闷、气短的症状;累及肺组织则出现咳嗽、咳痰的症状。影像学特点：胸部CT显示肿块可向胸腔内外同时生长，侵犯胸膜、肋骨、肺脏，胸CT显示有肋骨破坏，胸腔积液及肺内占位影;如例1肿瘤既向内侵犯了肺组织又向外侵犯了肋骨。因此，患者有胸背部疼痛。
恶性纤维组织细胞瘤病理组织学特点：它是一种多形性肉瘤，来源于间叶细胞，其主要成份是纤维细胞和组织细胞，可伴有数量不等的单核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞、未分化的原始间充质细胞和各种炎细胞，其间还存在着各种不同形态的过渡性细胞，数量及分化程度不等，大量成纤维细胞样细胞呈席纹状或轮辐状排列为其特征性病理表现[3]。肿块一般直径较大，可为1.5～20 cm，大多在3～8cm间。较大的肿瘤常伴有出血、坏死。MFH生长迅速，以局部浸润性强为其生物学特征，多复发，易转移。免疫组化对病理诊断有一定价值。综合文献报道，免疫组化检测阳性项目有Vimentin、CDm、Lysozyme、AAT、AACT。阴性检测有HHF35、CK、NSE、S-100、EMA、CEA、Actin、Desmin等。Vimentin普遍呈阳性表达，对于CD68，据资料[4]显示其表达不同作者的结果差异很大，阳性率从0%-79%，而本例呈阳性表达。恶性纤维组织细胞瘤没有组织细胞特异性的抗体。结合免疫组化可以除外其他的肿瘤。
3.2 治疗 手术切除是本病的首选的治疗手段[5]。术前要正确判断肿瘤生长部位、侵犯范围及是否累及周围重要组织器官，是否为复发肿瘤等。本文报道两例胸壁恶性纤维组织细胞瘤预后较差可能与肿瘤侵犯范围较广泛及术后未行放化疗有关。由于MFH术后容易复发，因此早期诊断并且做到手术时适当的扩大切除，切缘无肿瘤细胞残留是十分重要的。对于中晚期的恶性纤维组织细胞瘤的患者可采用新辅助放化疗等综合治疗[6]。
4 体会
本文报道了2例胸壁恶性纤维组织细胞瘤的诊断、治疗及其预后，并结合相关文献分析体会如下：胸壁恶性纤维组织细胞瘤临床症状无特异性，可有胸痛或触及胸壁肿物。行胸部CT等影像学检查有助于诊断及判断肿瘤侵及范围，若肿瘤侵犯胸膜可出现胸腔积液等征象。治疗以扩大手术切除为主，切缘切至无肿瘤细胞残留是必要的。早期诊断、治疗及术后应用放化疗会降低术后肿瘤的复发转移。
参考文献
[1] Yoshida N， Miyanari N， Yamamoto Y，et al. Successful treatment of malignant fibrous histiocytoma originating in the chest wall： report of a case[J]. Surg Today. 2006，36（8）：714-21.
[2]商冠宁， 郑珂， 肖泽蒲， 等. 恶性纤维组织细胞瘤53例临床分析[J].肿瘤研究与临床， 2002， 14（2）： 128.
[3]王东，陈韵，刘文慈，等.恶性纤维组织细胞瘤的CT表现及病理特征[J]. 中国介入影像与治疗学，2013，10（1）：45～48.
[4]中山医科大学病理学教研室， 同济医科大学病理学教研室. 外科病理学[M].2版. 武汉： 湖北科学技术出版社， 1999：1051～1057.
[5]王姿，李志平. 恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状[J].临床肿瘤学杂志，2011，16（1）：82～85.
[6]刘士龙，谷文光. 恶性纤维组织细胞瘤起源和分类及其治疗的研究进展[J].中华肿瘤防治杂志，2011，18（10）：812～815
（收稿日期：2014.06.14）
【关键词】 恶性纤维组织细胞瘤;胸壁肿瘤;诊断;治疗
【中图分类号】R734.4 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2014）15-0150-01
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiotoma，MFH）是一种来源于成纤维细胞或原始间叶细胞的恶性肿瘤，常见于中老年人。本病好发于肢体近端的肌肉组织，原发于胸壁的罕见。我院自2011～2013年经手术及病理诊断原发性胸壁恶性纤维组织细胞瘤2例，本文分析其症状、体征和相关检查、术后病理及其预后，提高对胸壁恶性纤维组织细胞瘤认识。
1 材料与方法
例1，男，74岁，近20天来有胸痛，伴有咳嗽、咳黄痰。既往无疾病病史。查体：右侧语颤略减弱，右下肺叩诊浊音，右肺呼吸音略弱，未闻及明显干湿罗音。胸CT示：右侧胸腔可见液体密度影，左下肺可见片状磨玻璃密度影，气管居中，纵膈未见明确肿大淋巴结。起初患者有右侧胸腔积液，行胸腔穿刺抽液治疗。胸腔积液中末见癌细胞和结核分枝杆菌。待抽不出液体后复查胸CT见右侧胸壁肿物，临近肋骨受累，骨质破坏，右肺上下叶受累。行右胸壁病损切除，右肺上下叶部分切除，胸壁缺损修补术。术中见肿物位于右肩胛下角下约3cm处，约6×5×4cm大小，切面呈鱼肉状，侵及7、8肋及部分右肺上下叶。病理诊断：右侧胸壁恶性纤维组织细胞瘤，侵犯肺组织，肋骨未见瘤组织侵犯。患者术后未行放化疗，于术后七个月肿瘤复发肺内转移救治无效死亡。
例2，男，64岁。近2个月来有胸背部隐痛。既往无疾病病史。查体：右侧胸壁（约第7肋）可扪及一质硬、边界清楚的肿块，约2 cm×3 cm，有压痛，皮肤无红、肿、热。胸部CT见：右侧胸壁有一软组织密度影，边界尚清。肿块向外压迫胸壁，致局部隆起凸起，无纵隔淋巴结肿大。行右胸壁肿瘤扩大切除，胸壁缺损修补术。术中见肿物位于右侧胸壁，与第6肋骨界限不清，约6×7×4cm大。病理诊断：右侧胸壁恶性纤维组织细胞瘤，肋骨未见瘤组织侵犯。患者术后未行放化疗，1年后肿瘤复发肺内转移救治无效死亡。
2 结果
本组2例胸壁恶性纤维组织细胞瘤患者均以胸痛为主诉入院。一例行胸CT检查示有胸腔积液。胸腔穿刺抽液后复查胸CT可见胸壁肿物。另一例胸壁可触及肿物。两例均行手术治疗。术后七个月及一年肿瘤复发导致患者死亡。
3 讨论
胸壁恶性纤维组织细胞瘤非常少见，胸壁恶性纤维组织细胞瘤症状、体征及诊治报道也相对较少[1，2]。本文分析了胸壁恶性纤维组织细胞瘤的症状、体征、相关检查及术后病理，以加强对胸壁恶性纤维组织细胞瘤诊治的认识。
3.1 临床、影像学表现及病理特点 本病症状可表现为无痛性增大的皮下结节及胸痛，如肿瘤侵及壁层胸膜产生胸腔积液可出现胸闷、气短的症状;累及肺组织则出现咳嗽、咳痰的症状。影像学特点：胸部CT显示肿块可向胸腔内外同时生长，侵犯胸膜、肋骨、肺脏，胸CT显示有肋骨破坏，胸腔积液及肺内占位影;如例1肿瘤既向内侵犯了肺组织又向外侵犯了肋骨。因此，患者有胸背部疼痛。
恶性纤维组织细胞瘤病理组织学特点：它是一种多形性肉瘤，来源于间叶细胞，其主要成份是纤维细胞和组织细胞，可伴有数量不等的单核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞、未分化的原始间充质细胞和各种炎细胞，其间还存在着各种不同形态的过渡性细胞，数量及分化程度不等，大量成纤维细胞样细胞呈席纹状或轮辐状排列为其特征性病理表现[3]。肿块一般直径较大，可为1.5～20 cm，大多在3～8cm间。较大的肿瘤常伴有出血、坏死。MFH生长迅速，以局部浸润性强为其生物学特征，多复发，易转移。免疫组化对病理诊断有一定价值。综合文献报道，免疫组化检测阳性项目有Vimentin、CDm、Lysozyme、AAT、AACT。阴性检测有HHF35、CK、NSE、S-100、EMA、CEA、Actin、Desmin等。Vimentin普遍呈阳性表达，对于CD68，据资料[4]显示其表达不同作者的结果差异很大，阳性率从0%-79%，而本例呈阳性表达。恶性纤维组织细胞瘤没有组织细胞特异性的抗体。结合免疫组化可以除外其他的肿瘤。
3.2 治疗 手术切除是本病的首选的治疗手段[5]。术前要正确判断肿瘤生长部位、侵犯范围及是否累及周围重要组织器官，是否为复发肿瘤等。本文报道两例胸壁恶性纤维组织细胞瘤预后较差可能与肿瘤侵犯范围较广泛及术后未行放化疗有关。由于MFH术后容易复发，因此早期诊断并且做到手术时适当的扩大切除，切缘无肿瘤细胞残留是十分重要的。对于中晚期的恶性纤维组织细胞瘤的患者可采用新辅助放化疗等综合治疗[6]。
4 体会
本文报道了2例胸壁恶性纤维组织细胞瘤的诊断、治疗及其预后，并结合相关文献分析体会如下：胸壁恶性纤维组织细胞瘤临床症状无特异性，可有胸痛或触及胸壁肿物。行胸部CT等影像学检查有助于诊断及判断肿瘤侵及范围，若肿瘤侵犯胸膜可出现胸腔积液等征象。治疗以扩大手术切除为主，切缘切至无肿瘤细胞残留是必要的。早期诊断、治疗及术后应用放化疗会降低术后肿瘤的复发转移。
参考文献
[1] Yoshida N， Miyanari N， Yamamoto Y，et al. Successful treatment of malignant fibrous histiocytoma originating in the chest wall： report of a case[J]. Surg Today. 2006，36（8）：714-21.
[2]商冠宁， 郑珂， 肖泽蒲， 等. 恶性纤维组织细胞瘤53例临床分析[J].肿瘤研究与临床， 2002， 14（2）： 128.
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[5]王姿，李志平. 恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状[J].临床肿瘤学杂志，2011，16（1）：82～85.
[6]刘士龙，谷文光. 恶性纤维组织细胞瘤起源和分类及其治疗的研究进展[J].中华肿瘤防治杂志，2011，18（10）：812～815
（收稿日期：2014.06.14）