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【摘要】 目的 分析巨淋巴结增生症多层螺旋CT的影像学特点，探讨多层螺旋CT对该病的诊断价值，以加深对该病的认识，提高诊断水平。方法 回顾分析经手术和病理证实的8例巨淋巴结增生症病例的多层螺旋CT影像资料。结果 8例均为单发局灶型，且均为透明血管型，发病部位1例为颈部，5例为胸部纵隔，2例为腹部主动脉旁，增强后均呈明显持续强化，静脉期及延迟期强化程度略有下降。结论 多层螺旋CT检查对巨淋巴结增生症的影像诊断有较高价值。
【关键词】 巨淋巴结增生；体层摄影术；X线计算机
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.09.748 文章编号：1004-7484（2013）-09-5399-02
巨淋巴结增生症即Castleman病，是一种少见的病因不明的淋巴组织异常增生性疾病。本文回顾性分析我院自2007年1月至2013年5月经手术病理证实的8例巨淋巴结增生症病例的多层螺旋CT影像资料，并复习相关文献，旨在加深对该病的认识，提高诊断水平。
1 资料与方法
本组8例病例中，男性2例，女性6例，年龄21-52岁，平均31.5岁。临床表现1例有颈部无痛性肿块，1例有干咳、胸痛，其余6例无临床症状。实验室检查，仅1例有血红细胞沉降率增快，其余7例患者相关实验室检查均为阴性。
采用TOSHIBAAquilion64層螺旋CT扫描机，所有患者均行常规扫描及增强扫描。常规扫描和增强扫描均采用2mm探测器7mm层厚。增强扫描用高压注射器自肘、正中静脉注射非离子型对比剂欧乃派克90-120ml，速率为3.0-4.0ml/s，采用自动示踪、手动触发技术行三期增强扫描，颈胸腹部位不同三期扫描时间略有调整。检查结束后将图像薄层数据传送至virtrea2工作站进行图像重建。
2 结果
肿瘤发病部位、形态、大小及病理类型：本组病例发病部位1例为颈部，5例为胸部纵隔，2例为腹部主动脉旁。本组病例均为单发病灶，呈圆形或椭圆形，直径2.8-8.6cm。所有病例均为透明血管型。
CT影像表现：平扫病灶呈圆形或椭圆形，未见分叶，边缘光整，密度比较均匀，CT值36-49HU，其中1例可见小条形钙化。增强后病灶明显均匀强化，动脉期CT值为103-148HU，静脉期及延迟期持续强化，但强化程度有所下降，CT值为84-119HU，并且其中2例可见单独为肿瘤供血的动脉。
3 讨论
巨淋巴结增生症于1956年由Castleman等人报道，因此以其名字命名，又称血管滤泡性淋巴组织增生、淋巴结错构瘤等，是一种非常少见的淋巴组织异常增生性疾病。其发病原因及发病机制尚未阐明，可能与炎症反应、病毒感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等因素有关[1]。根据组织病理学特征，巨淋巴结增生症可分为透明血管型、浆细胞型和混合型，透明血管型约占80%-90%，浆细胞型约占10%，本组病例均为透明血管型。根据临床病变范围巨淋巴结增生症可分为局灶型和弥漫型，局灶型多为透明血管型，常无临床症状，弥漫型以浆细胞型多见，本组病例均为局灶型。巨淋巴结增生症可发生于任何年龄，任何淋巴结存在的部位，以胸部的纵隔多见（60%-70%），其后依次为颈部（10%-14%）、腹部（5%-10%）、腋部（2%-4%）等[2]。本组病例中5例发病部位是在胸部纵隔，仅3例在其他部位，基本与文献报道符合。
局灶型巨淋巴结增生症具有一定的影像学特点，而弥漫型则缺少影像学特点。局灶型巨淋巴结增生症CT平扫多呈现为孤立的软组织肿块影，边界清晰锐利，多无分叶，密度比较均匀，很少发生坏死、出血或囊变，病灶内的钙化少见，发生率为5%-10%，而且只发生于透明血管型中，病变中央区域的斑点状或分枝状钙化被认为是其特征性表现[3-5]。局灶型巨淋巴结增生症增强后有特征性的强化方式，表现为实性病灶动脉期明显强化，强化程度与邻近的动脉相似，静脉期、延迟期持续明显强化，但强化程度较动脉期有轻度下降，偶可见单独为病灶供血的动脉。本组病例的影像资料显示增强后的强化方式与文献报道一致，并且其中2例可见单独为肿瘤供血的动脉。弥漫型巨淋巴结增生症常无明确的肿块，CT平扫多表现为一个或多个区域的多发的肿大淋巴结，增强检查亦缺乏特征性表现，多呈轻中度强化。
巨淋巴结增生症需要与淋巴结结核、淋巴瘤、腹膜后神经源性肿瘤、异位嗜铬细胞瘤、淋巴结转移瘤等疾病鉴别。淋巴结结核一般多发，病灶中心常可见干酪样坏死区，增强后边缘强化，轻中度强化，伴有结核中毒症状，还可见肺内原发结核灶，而巨淋巴结增生症强化程度较高，没有结核中毒症状。淋巴瘤为多发淋巴结肿大，常累及双侧淋巴结，轻中度强化，巨淋巴结增生症多为单侧发病，强化程度较高。腹膜后神经源性肿瘤多伴有椎间孔增大。异位嗜铬细胞瘤强化程度也比较高，但大多密度不均匀，可有坏死囊变。淋巴结转移瘤常多发，增强呈环形强化。局灶型巨淋巴结增生症因为有特征性影像学表现，所以比较容易与其他疾病鉴别，而弥漫型巨淋巴结增生症缺少特征性影像学表现，与淋巴瘤、淋巴结转移瘤鉴别困难，依赖病理检查确诊。
总之，多层螺旋CT检查对巨淋巴结增生症的诊断有较高价值。对于局灶型巨淋巴结增生症可以做出确定性诊断，对于弥漫型巨淋巴结增生症即使不能确诊，也可以为临床医师提供有意义的资料信息。
参考文献
[1] 张仪，李甘地，刘卫平，等.Castleman病的病因和发病机制研究进展[J].中华病理学杂志，2005，34（12）：812-815.
[2] 姚迪东，石木兰，戴景蕊，等.腹膜后巨大淋巴结增生影像学所见[J].中华放射学杂志，1993，27（7）：546-548.
[3] McAdams HP，Rosadode Christenson M，Fishback NF，et al.Castleman disease of the thorax：radiologic features with clinical and histopathologic correlation[J].Radiology，1998，209（1）：221-228.
[4] Sadamoto Y，Abe Y，Higuchi K，et al.Retroperitoneal Castleman’s disease of the hyaline vascular type presenting arborizing calcification[J].Intern M ed，1998，37（3）：691-693.
[5] 王仁贵，那佳，宾怀有，等.局限性Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照[J].中华放射学杂志，2002，36（4）：354.
【关键词】 巨淋巴结增生；体层摄影术；X线计算机
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.09.748 文章编号：1004-7484（2013）-09-5399-02
巨淋巴结增生症即Castleman病，是一种少见的病因不明的淋巴组织异常增生性疾病。本文回顾性分析我院自2007年1月至2013年5月经手术病理证实的8例巨淋巴结增生症病例的多层螺旋CT影像资料，并复习相关文献，旨在加深对该病的认识，提高诊断水平。
1 资料与方法
本组8例病例中，男性2例，女性6例，年龄21-52岁，平均31.5岁。临床表现1例有颈部无痛性肿块，1例有干咳、胸痛，其余6例无临床症状。实验室检查，仅1例有血红细胞沉降率增快，其余7例患者相关实验室检查均为阴性。
采用TOSHIBAAquilion64層螺旋CT扫描机，所有患者均行常规扫描及增强扫描。常规扫描和增强扫描均采用2mm探测器7mm层厚。增强扫描用高压注射器自肘、正中静脉注射非离子型对比剂欧乃派克90-120ml，速率为3.0-4.0ml/s，采用自动示踪、手动触发技术行三期增强扫描，颈胸腹部位不同三期扫描时间略有调整。检查结束后将图像薄层数据传送至virtrea2工作站进行图像重建。
2 结果
肿瘤发病部位、形态、大小及病理类型：本组病例发病部位1例为颈部，5例为胸部纵隔，2例为腹部主动脉旁。本组病例均为单发病灶，呈圆形或椭圆形，直径2.8-8.6cm。所有病例均为透明血管型。
CT影像表现：平扫病灶呈圆形或椭圆形，未见分叶，边缘光整，密度比较均匀，CT值36-49HU，其中1例可见小条形钙化。增强后病灶明显均匀强化，动脉期CT值为103-148HU，静脉期及延迟期持续强化，但强化程度有所下降，CT值为84-119HU，并且其中2例可见单独为肿瘤供血的动脉。
3 讨论
巨淋巴结增生症于1956年由Castleman等人报道，因此以其名字命名，又称血管滤泡性淋巴组织增生、淋巴结错构瘤等，是一种非常少见的淋巴组织异常增生性疾病。其发病原因及发病机制尚未阐明，可能与炎症反应、病毒感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等因素有关[1]。根据组织病理学特征，巨淋巴结增生症可分为透明血管型、浆细胞型和混合型，透明血管型约占80%-90%，浆细胞型约占10%，本组病例均为透明血管型。根据临床病变范围巨淋巴结增生症可分为局灶型和弥漫型，局灶型多为透明血管型，常无临床症状，弥漫型以浆细胞型多见，本组病例均为局灶型。巨淋巴结增生症可发生于任何年龄，任何淋巴结存在的部位，以胸部的纵隔多见（60%-70%），其后依次为颈部（10%-14%）、腹部（5%-10%）、腋部（2%-4%）等[2]。本组病例中5例发病部位是在胸部纵隔，仅3例在其他部位，基本与文献报道符合。
局灶型巨淋巴结增生症具有一定的影像学特点，而弥漫型则缺少影像学特点。局灶型巨淋巴结增生症CT平扫多呈现为孤立的软组织肿块影，边界清晰锐利，多无分叶，密度比较均匀，很少发生坏死、出血或囊变，病灶内的钙化少见，发生率为5%-10%，而且只发生于透明血管型中，病变中央区域的斑点状或分枝状钙化被认为是其特征性表现[3-5]。局灶型巨淋巴结增生症增强后有特征性的强化方式，表现为实性病灶动脉期明显强化，强化程度与邻近的动脉相似，静脉期、延迟期持续明显强化，但强化程度较动脉期有轻度下降，偶可见单独为病灶供血的动脉。本组病例的影像资料显示增强后的强化方式与文献报道一致，并且其中2例可见单独为肿瘤供血的动脉。弥漫型巨淋巴结增生症常无明确的肿块，CT平扫多表现为一个或多个区域的多发的肿大淋巴结，增强检查亦缺乏特征性表现，多呈轻中度强化。
巨淋巴结增生症需要与淋巴结结核、淋巴瘤、腹膜后神经源性肿瘤、异位嗜铬细胞瘤、淋巴结转移瘤等疾病鉴别。淋巴结结核一般多发，病灶中心常可见干酪样坏死区，增强后边缘强化，轻中度强化，伴有结核中毒症状，还可见肺内原发结核灶，而巨淋巴结增生症强化程度较高，没有结核中毒症状。淋巴瘤为多发淋巴结肿大，常累及双侧淋巴结，轻中度强化，巨淋巴结增生症多为单侧发病，强化程度较高。腹膜后神经源性肿瘤多伴有椎间孔增大。异位嗜铬细胞瘤强化程度也比较高，但大多密度不均匀，可有坏死囊变。淋巴结转移瘤常多发，增强呈环形强化。局灶型巨淋巴结增生症因为有特征性影像学表现，所以比较容易与其他疾病鉴别，而弥漫型巨淋巴结增生症缺少特征性影像学表现，与淋巴瘤、淋巴结转移瘤鉴别困难，依赖病理检查确诊。
总之，多层螺旋CT检查对巨淋巴结增生症的诊断有较高价值。对于局灶型巨淋巴结增生症可以做出确定性诊断，对于弥漫型巨淋巴结增生症即使不能确诊，也可以为临床医师提供有意义的资料信息。
参考文献
[1] 张仪，李甘地，刘卫平，等.Castleman病的病因和发病机制研究进展[J].中华病理学杂志，2005，34（12）：812-815.
[2] 姚迪东，石木兰，戴景蕊，等.腹膜后巨大淋巴结增生影像学所见[J].中华放射学杂志，1993，27（7）：546-548.
[3] McAdams HP，Rosadode Christenson M，Fishback NF，et al.Castleman disease of the thorax：radiologic features with clinical and histopathologic correlation[J].Radiology，1998，209（1）：221-228.
[4] Sadamoto Y，Abe Y，Higuchi K，et al.Retroperitoneal Castleman’s disease of the hyaline vascular type presenting arborizing calcification[J].Intern M ed，1998，37（3）：691-693.
[5] 王仁贵，那佳，宾怀有，等.局限性Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照[J].中华放射学杂志，2002，36（4）：354.