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目的：观察环孢素联合糖皮质激素与环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的疗效及不良反应。方法将42例原发性FSGS患者随机分为环孢素联合糖皮质激素组（观察组）与环磷酰胺联合糖皮质激素组（对照组），每组各21例，观察治疗前和治疗后第1、3、6、12个月的24h尿蛋白定量、血白蛋白、血尿素氮、血肌酐等临床指标及不良反应。结果两组患者治疗后24h尿蛋白定量明显减少，血白蛋白升高，且观察组优于对照组，差异均有统计学意义（P〈0.05）。治疗12个月后，观察组总有效17例，对照组总有效10