【摘 要】
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目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床特点、诊断与治疗.方法 回顾性分析2010年1月-2019年9月经郑州大学第一附属医院收治的
【机 构】
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郑州大学第一附属医院消化内五科,郑州,450052
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目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床特点、诊断与治疗.方法 回顾性分析2010年1月-2019年9月经郑州大学第一附属医院收治的16例肝脏PEComa患者的临床资料,总结其临床表现、病理及免疫组化特点、治疗方案及效果.结果 16例患者平均年龄49岁,男女比例1∶7.肿瘤平均直径3.5 cm.16例患者均行肝部分切除术,其中5例同时行胆囊切除术,术后病理诊断均为肝脏PEComa,免疫组化HMB-45、Melan-A均阳性,CK8/18、Hepatocyte均阴性.平均随访时间18.8个月,其中1例出现肝内复发,余病例无转移和复发.结论 肝脏PEComa发病率低,好发于中年女性,影像学表现具有一定特异性,但确诊率仍较低,误诊及漏诊率较高,确诊依靠病理及免疫组化,手术切除是目前首选的治疗方法,m-TOR通路抑制剂西罗莫司有一定的临床疗效.
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