系统性红斑狼疮与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎重叠综合征合并脑内出血1例

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1 病例汇报rn女性,44岁,因突发头痛伴右侧肢体活动不利约4小时入院.既往系统性红斑狼疮病史 17 年,长期激素治疗.入院查体:昏睡,双瞳孔正大等圆,直径3.0mm,四肢肌力查体不合作,左侧巴氏征阴性,右侧巴氏征阳性.头颅、胸部CT示左侧放射冠-基底节区域脑出血;双肺感染,双肺间质性改变伴局部纤维化、局限性气肿,局部肺大泡;双侧胸膜肥厚伴局部钙化;双侧胸腔积液 ( 见图2-3).急诊在局麻下行颅内血肿钻孔引流术.术后第1天引流约 10mL,CRP:16mg/L,心脑血管抗体谱:Ro-52 阳性+++,SS-A 阳性+++、Rb-p-p 阳性+、Nukl 阳性++、MPO 21.15 RU/mL、AMA-M2 阳性 +++、p-ANCA 阳性+++、Histone 阳性++;并予营养神经等治疗;术后第2天引流130mL,予以加用口服甲泼尼龙.术后第3天,引流出60mL,复查头颅CT未见异常出血(见图3).术后第4日,引流出230mL淡血性液体.意识逐渐好转.术后第6 日引流出 200mL,查钾 2.67mmol/L,氯 137mmol/L,钠 170mmol/L.因电解质紊乱,予以停用激素治疗,上午予以留置中心静脉导管时,全身红疹出现,数分钟后消失.下午呼吸困难,予以查血气分析:二氧化碳分压28mmHg,葡萄糖34.7mmol/L,乳酸6mmol/L,心衰测定BNP:328pg/mL.血糖过高无法检测,予以转入ICU,插管呼吸机辅助呼吸,大量补液,并予以大量激素及氯喹针对患者狼疮病情进行治疗.患者肺部感染严重,排痰困难,予以行气管切开及美罗培南抗感染治疗.感染控制稳定后,予以加用环磷酰胺进行对因治疗.
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