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目的总结二叶式主动脉瓣畸形的临床特点、外科治疗经验及疗效。方法对2007年1月-2011年12月在我院接受手术治疗的48例二叶式主动脉瓣畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果全组行主动脉瓣置换术47例，主动脉瓣成形术1例；同期行升主动脉成形术3例，升主动脉置换术2例（Wheat术），冠状动脉移植＋升主动脉置换术（Bentall术）4例，二尖瓣置换术7例，二尖瓣成形术5例，三尖瓣成形术2例，室间隔缺损修补术2例，主动脉窦瘤破裂修补术l例。术后3例出现并发症，1例死亡。32例随访6～61个月，患者临床症状减轻