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<正> 恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)指任何起源于外周神经或者显示神经鞘分化的恶性肿瘤,约占软组织恶性肿瘤的5%。约2/3的病例发生在神经纤维瘤病的基础上,特别是1型神经纤维瘤病,约有4%NF1患者可发展为MPNST。原发MPNST多位于躯干以及四肢的周围神经干上,发生于尺骨的MPNST临床罕见,天津医