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目的分析儿童肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的临床资料，以提高对该病的认识。方法对64例包含PAH诊断患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行回顾性分析，并复习相关文献。结果0）64例患儿中57例（89．06％）为先天性心脏病相关PAH。左向右分流型先天性心脏病49例，其中11例经内科治疗，肺部感染、心力衰竭难以控制，肺动脉压力较另38例高[分别为（9．15±2．87）、（6．68±2．49）kPa，t=2．8001，P〈0．05]，4