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慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种自然预后极差的疾病，疾病早期容易误诊或漏诊。目前肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的首选治疗方案，该手术效果明显，术后早期可明显降低肺动脉压力和肺血管阻力，改善血流动力学和患者生活质量。术前评估患者是否已存在严重的继发性肺小血管病变至关重要。术中建立正确的内膜剥离层面和完整的剥离血栓及机化内膜是外科技术的关键。