【摘 要】
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肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺小动脉血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。一直以来多在心血管科或呼吸科诊治，而结缔组织病（connective tis
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院风湿科
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肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺小动脉血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。一直以来多在心血管科或呼吸科诊治，而结缔组织病（connective tissue disease，CTD）多系统损伤的特点使其与PAH密切相关．所以得到了越来越多风湿科医生的重视。美国1982—2006年578例PAH患者的分析发现结缔组织病相关肺动脉高压（PAH-CTD）呈逐渐增多趋势。PAH患者诊断后的5年生存率仅为24％，而人们对其认知度较低。近年来，随着国
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