先天性心脏病相关肺动脉高压复合临床恶化事件的初步研究

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目的

初步探讨复合临床恶化(cCW)事件及其组成部分对先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者预后的影响

方法

本研究为回顾性研究。纳入2007年1月至2018年7月于北京安贞医院明确诊断为CHD-PAH的患者。收集其基线资料,包括人口统计学资料、临床症状、纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级等。随访纳入患者临床恶化事件和全因死亡的发生情况。临床恶化事件包括晕厥、肺动脉高压(PAH)相关住院治疗、心功能恶化及≥2个PAH相关临床症状(呼吸困难、咯血、水肿、胸痛、心悸、紫绀)出现/进展。依据纳入患者在随访期间发生临床恶化事件的情况,设定3种cCW事件:cCW1(包括PAH相关住院治疗和心功能恶化)、cCW2(在cCW1基础上增加晕厥)和cCW3(在cCW1基础上增加≥2个PAH相关临床症状出现/进展)。采用Kaplan-Meier生存曲线描述纳入患者的中远期生存情况。利用单变量及多变量Cox回归模型评价cCW事件及其组成部分对全因死亡发生风险的影响。

结果

共纳入CHD-PAH患者525例,首诊时的年龄为20.7(11.2,30.3)岁,其中儿童(

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