论文部分内容阅读
【摘要】目的探讨原发性IgA肾病的病理临床、疗效及预后之间的关系。方法选取2009年10月——2012年10月来我院治疗的原发性IgA患者45例，肾穿刺后分析病理类型、临床表现、疗效及预后。结果病理类型轻者多表现为无症状血尿和/或蛋白尿，疗效较好；而病理类型重者临床表现多为肾病综合征伴高血压、肾功能不全，疗效差，预后差，提示病理与临床表现、疗效及预后有明显相关。结论早期肾穿刺活检及早治疗，可以延缓Igh肾病肾功能衰竭进展。
【关键词】原发性IgA肾病；肾病综合症；临床疗效 文章编号：1004-7484（2013）-12-6908-01
IgA肾病是通过肾穿刺检查，从病理角度进行定义的。该病的发生主要是因为IgA免疫复合物沉积在肾脏区域而导致了肾脏的固有细胞损伤，继而出现肾脏发生纤维化病变，导致肾功能不断的下降。临床分IgA肾病有五大时期，不同时期的肾脏固有细胞损伤程度和范围是不同的，针对肾脏固有细胞损伤情况对之实施的治疗方案也将不会相同。需明确一点，只有对肾脏损伤的固有细胞进行处理，处理好了才能从根上治疗IgA肾病。
1资料与方法
1.1研究对象选取2009年10月——2012年10月来我院肾活检资料完整的病例80例，结合临床及免疫病理诊断为原发性IgA肾病40例，其中患者年龄19-70岁，男性25例，女性15例，平均年龄（30±3）岁，平均病程14个月。到我院后对患者进行了相关项目的检查，经检查排除了乙肝相关性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎，肝硬化等疾病，随访时间6个月-18个月。
1.2方法病理分型所有病例常规进行肾活检，采用1997年世界卫生组织（WHO）病理组织病理学分类标准进行分类，共分为5级。病理类型：I级9例，Ⅱ级8例，Ⅲ级7例，Ⅳ级7例，V级9例。免疫荧光见IgA沉积于系膜区及沿肾小球毛细血管袢基膜沉积。所有病例均予缬沙坦80mg/d口服，非肾病综合征型蛋白尿予泼尼松0.5mg/（kg·d）口服，连服6个月-12个月后，逐渐减量，肾病综合征予泼尼松1mg/（kg·d），口服8周后再逐渐减量，急进性肾炎型采用甲泼尼龙0.5—1.0g/d静滴，3d为一个疗程，后予泼尼松1mg/（kg·d），服用8周后逐渐减量，同时使用环磷酰胺0.2g静注隔日一次，总量为6-8g。
1.3疗效判断缓解尿蛋白定量维持<0.4g/24h，无肉眼血尿，尿红细胞计数<4万/ml，无高脂血症、无水肿。改善：尿蛋白比治疗前减少50%以上，同时尿红细胞计数比治疗前减少50%以上。无效：未达上述标准。
2结果
检出率本组原发性lgA肾病活检出率为25%；临床表现40例原发性IgA肾病中血尿型占17.5%，其中肉眼血尿占12.5%，镜下无症状血尿占7.5%，血尿+蛋白尿型占22.5%，肾病综合征型占15%，非肾病综合征蛋白尿占17.5%，慢性肾功能衰竭占20%，急进性肾小球肾炎2例；病理与临床联系病理类型I-Ⅲ级中无症状血尿占15%，血尿+蛋白尿型占22.5%，肾病综合征型占5%，非肾病综合征蛋白尿型占15%，Ⅲ级以上血尿型占7.5%，肾病综合征型占10%，慢性肾功能衰竭及急进性肾炎型病理类型均为Ⅳ-V级；病理与疗效关联肾病综合征型中2例病理I-Ⅱ级，缓解1例，改善1例，病理Ⅲ级以上3例，改善1例，无效2例。蛋白尿和/或血尿者疗效：病理I-Ⅱ级16例，缓解8例，改善7例，无效1例；病理Ⅲ级7例，缓解3例，改善3例，无效1例；病理与预后关系I-Ⅱ级21例，预后均良好，无肾功能不全，随访中有1例出现血压逐渐升高；11I级9例，随访中大部分肾功能稳定，有1例出现氮质血症，2例出现高血压，Ⅳ—V级13例，有6例肾功能保持稳定，有5例进入尿毒症期。
3讨论
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%-45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%-40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%，而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言，白人、黄种人明顯高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%-34%。男女之比大约是2：1。以血尿为主的IgA肾病目前尚无殊效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观测患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。本组病例在排除了肝炎、肝硬化、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等疾病后确定为原发性IgA肾病。IgA肾病临床表现多样，本组病例以血尿、蛋白尿、肾功能衰竭为主要表现，病理类型分级轻者I-Ⅱ级多表现为无症状血尿和/或蛋白尿，随着病理分级加重，无症状血尿逐渐减少，慢性肾功能衰竭逐渐增多，提示病理分级与临床表现有关。IgA肾病目前无令人满意的治疗方法，IgA肾病的病理分级与临床治疗效果密切相关，病理分级轻者疗效较好，I-Ⅱ级中肾病综合征治疗有效率达66.7%，病理分级重者疗效差，Ⅲ级以上肾病综合征治疗有效率达25.0%，说明病理分级严重程度与疗效呈正相关，IgA肾病预后与病理分级密切相关。在组织学上广泛节段肾小球硬化及间质纤维化，弥漫性毛细血管内增殖，大量上皮新月体及基底膜增厚病理改变的存在，都是预后不佳的征兆，这些病理分级上均属Ⅳ-V级IgA肾病。
IgA肾病是一种常见肾小球疾病，部分IgA肾病患者最终可发展终未期肾功能衰竭，肾活检对明确肾脏疾病的病理类型，确定有效的治疗方案及评估预后，均有十分重要的意义。我们应对无症状的蛋白尿、血尿患者提高认识，引起重视。尽早进行肾穿刺检查，建议在人群中进行尿液普查，一旦发现尿检异常，动态观察，早期肾穿刺，做到早诊断，早治疗，可延缓肾功能的恶化，保持良好预后，使患者具有良好的生活质量。
参考文献
[1]王德润，解汝娟，禹程远，廉维，陈金瓯，穆素红，李丽，赵石磊.不同性别原发性IgA肾病患者临床与病理分析[J].实用医学杂志，2011（20）.
[2]马美英.IgA肾病临床表现与病理特点分析[J].中外医疗，2010（24）.
【关键词】原发性IgA肾病；肾病综合症；临床疗效 文章编号：1004-7484（2013）-12-6908-01
IgA肾病是通过肾穿刺检查，从病理角度进行定义的。该病的发生主要是因为IgA免疫复合物沉积在肾脏区域而导致了肾脏的固有细胞损伤，继而出现肾脏发生纤维化病变，导致肾功能不断的下降。临床分IgA肾病有五大时期，不同时期的肾脏固有细胞损伤程度和范围是不同的，针对肾脏固有细胞损伤情况对之实施的治疗方案也将不会相同。需明确一点，只有对肾脏损伤的固有细胞进行处理，处理好了才能从根上治疗IgA肾病。
1资料与方法
1.1研究对象选取2009年10月——2012年10月来我院肾活检资料完整的病例80例，结合临床及免疫病理诊断为原发性IgA肾病40例，其中患者年龄19-70岁，男性25例，女性15例，平均年龄（30±3）岁，平均病程14个月。到我院后对患者进行了相关项目的检查，经检查排除了乙肝相关性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎，肝硬化等疾病，随访时间6个月-18个月。
1.2方法病理分型所有病例常规进行肾活检，采用1997年世界卫生组织（WHO）病理组织病理学分类标准进行分类，共分为5级。病理类型：I级9例，Ⅱ级8例，Ⅲ级7例，Ⅳ级7例，V级9例。免疫荧光见IgA沉积于系膜区及沿肾小球毛细血管袢基膜沉积。所有病例均予缬沙坦80mg/d口服，非肾病综合征型蛋白尿予泼尼松0.5mg/（kg·d）口服，连服6个月-12个月后，逐渐减量，肾病综合征予泼尼松1mg/（kg·d），口服8周后再逐渐减量，急进性肾炎型采用甲泼尼龙0.5—1.0g/d静滴，3d为一个疗程，后予泼尼松1mg/（kg·d），服用8周后逐渐减量，同时使用环磷酰胺0.2g静注隔日一次，总量为6-8g。
1.3疗效判断缓解尿蛋白定量维持<0.4g/24h，无肉眼血尿，尿红细胞计数<4万/ml，无高脂血症、无水肿。改善：尿蛋白比治疗前减少50%以上，同时尿红细胞计数比治疗前减少50%以上。无效：未达上述标准。
2结果
检出率本组原发性lgA肾病活检出率为25%；临床表现40例原发性IgA肾病中血尿型占17.5%，其中肉眼血尿占12.5%，镜下无症状血尿占7.5%，血尿+蛋白尿型占22.5%，肾病综合征型占15%，非肾病综合征蛋白尿占17.5%，慢性肾功能衰竭占20%，急进性肾小球肾炎2例；病理与临床联系病理类型I-Ⅲ级中无症状血尿占15%，血尿+蛋白尿型占22.5%，肾病综合征型占5%，非肾病综合征蛋白尿型占15%，Ⅲ级以上血尿型占7.5%，肾病综合征型占10%，慢性肾功能衰竭及急进性肾炎型病理类型均为Ⅳ-V级；病理与疗效关联肾病综合征型中2例病理I-Ⅱ级，缓解1例，改善1例，病理Ⅲ级以上3例，改善1例，无效2例。蛋白尿和/或血尿者疗效：病理I-Ⅱ级16例，缓解8例，改善7例，无效1例；病理Ⅲ级7例，缓解3例，改善3例，无效1例；病理与预后关系I-Ⅱ级21例，预后均良好，无肾功能不全，随访中有1例出现血压逐渐升高；11I级9例，随访中大部分肾功能稳定，有1例出现氮质血症，2例出现高血压，Ⅳ—V级13例，有6例肾功能保持稳定，有5例进入尿毒症期。
3讨论
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%-45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%-40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%，而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言，白人、黄种人明顯高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%-34%。男女之比大约是2：1。以血尿为主的IgA肾病目前尚无殊效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观测患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。本组病例在排除了肝炎、肝硬化、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等疾病后确定为原发性IgA肾病。IgA肾病临床表现多样，本组病例以血尿、蛋白尿、肾功能衰竭为主要表现，病理类型分级轻者I-Ⅱ级多表现为无症状血尿和/或蛋白尿，随着病理分级加重，无症状血尿逐渐减少，慢性肾功能衰竭逐渐增多，提示病理分级与临床表现有关。IgA肾病目前无令人满意的治疗方法，IgA肾病的病理分级与临床治疗效果密切相关，病理分级轻者疗效较好，I-Ⅱ级中肾病综合征治疗有效率达66.7%，病理分级重者疗效差，Ⅲ级以上肾病综合征治疗有效率达25.0%，说明病理分级严重程度与疗效呈正相关，IgA肾病预后与病理分级密切相关。在组织学上广泛节段肾小球硬化及间质纤维化，弥漫性毛细血管内增殖，大量上皮新月体及基底膜增厚病理改变的存在，都是预后不佳的征兆，这些病理分级上均属Ⅳ-V级IgA肾病。
IgA肾病是一种常见肾小球疾病，部分IgA肾病患者最终可发展终未期肾功能衰竭，肾活检对明确肾脏疾病的病理类型，确定有效的治疗方案及评估预后，均有十分重要的意义。我们应对无症状的蛋白尿、血尿患者提高认识，引起重视。尽早进行肾穿刺检查，建议在人群中进行尿液普查，一旦发现尿检异常，动态观察，早期肾穿刺，做到早诊断，早治疗，可延缓肾功能的恶化，保持良好预后，使患者具有良好的生活质量。
参考文献
[1]王德润，解汝娟，禹程远，廉维，陈金瓯，穆素红，李丽，赵石磊.不同性别原发性IgA肾病患者临床与病理分析[J].实用医学杂志，2011（20）.
[2]马美英.IgA肾病临床表现与病理特点分析[J].中外医疗，2010（24）.