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目的：探讨胆管癌合并多房囊性肾细胞癌的临床病理特点。方法：对1例胆管癌合并多房囊性肾细胞癌进行临床资料分析和光镜、免疫组化（SP法）观察。结果：胆管为中分化腺癌；右肾上极肿物呈多房、囊性，内衬透明细胞，细胞异型性不明显，囊壁间可见透明细胞巢。免疫组化示：胆管肿物：CK19（＋＋＋）、CK35（＋＋＋）；右肾上极肿物：肾细胞癌（＋）、Vimentin（＋＋）、CD10（＋）。结论：胆管癌合并多房囊性肾细胞癌极少见，病理学检查是诊断的主要依据。