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因血管发育不良所致的胃肠道出血可与退化性主动脉瓣狭窄相关，二者集于一身称为海德综合征。胃肠道血管发育不良和主动脉瓣狭窄均为慢性退行性病变，其发生率随年龄增长而升高。此外，退行性主动脉瓣狭窄与血管性血友病因子中高分子量聚合物破坏增加相关，继而加重胃肠道血管发育不良出血的风险。主动脉瓣置换术是重度主动脉瓣狭窄患者一线治疗策略，同时能有效改善患者并存的出血性血管发育不良和获得性血管性血友病。但主动脉瓣狭窄与胃肠道出血之间是否存在实质的内在联系及其具体机制尚未完全清楚，临床对该病的认识与诊治经验亦不足。本文综述海德综合征的流行病学、发病机制及临床诊治进展。