儿童晚期肝母细胞瘤伴肺转移56例的治疗及预后分析

• 作 者: 支天 张伟令 黄东生 张谊 胡慧敏 易优 高亚楠
• 机 构: 100176 首都医科大学附属北京同仁医院儿科,100176 首都医科大学附属北京同仁医院儿科,100176 首都医科大学附属北京同仁医院儿科,100176 首都医科大学附属北京同仁医院儿科,1001
• 出 处: 中华实用儿科临床杂志
• 发表日期: 2018年33期
• 关键词: 肝母细胞瘤 肺转移 化疗 儿童 甲胎蛋白 预后

目的

探讨儿童晚期肝母细胞瘤伴肺转移的治疗及预后。

方法

收集2006年4月至2014年6月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的56例经病理确诊的晚期肝母细胞瘤伴肺转移患儿的临床资料，其中男33例，女23例；中位年龄2.33岁(1个月～15岁1个月)。分析经多学科联合治疗后的临床疗效。

结果

1．随访至2016年12月，56例患儿中经联合治疗后完全缓解21例，完全缓解率37.5%(21/56例)，部分缓解12例，治疗有效率58.9% (33/56例)，死亡14例；其中41例患儿随访时间超过24个月，2年无事件生存(EFS)率为37.5%，2年总体生存(OS)率为75.0%，5年生存率估计值为42.4%，95%生存可信区间为35.7～55.9个月。2.发病年龄小的患儿(≤3岁)OS率为88.1%(36/42例)，与>3岁患儿(35.7%，5/14例)比较整体预后较好，差异有统计学意义(P＝0.003)；肝脏肿瘤完整切除的肝母细胞瘤伴肺转移患儿[OS率为89.2%(33/37)]较未完整切除者[OS率为47.4%(9/19例)]存活率明显增高，差异有统计学意义(P＝0.001)；病理分型为上皮型的患儿较其他分型预后好，差异有统计学意义(P<0.05)，上皮型中又以胎儿型预后最好(χ²＝8.56，P＝0.014)；甲胎蛋白增长与临床疗效及预后呈负相关(r＝－0.468，P＝0.023)。

结论

肝母细胞瘤最常见转移部位为肺部，以边缘区肺转移多见，起病隐匿，预后较差，早期诊断及多学科联合治疗可有效改善远期预后。