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目的探讨原发性气管支气管淀粉样变(PTBA)的临床和病理学特征。方法对该院2009年1月至2019年12月收治13例PTBA患者的临床表现、影像学、病理学及治疗预后等资料进行回顾性分析。结果PTBA患者临床表现常为咳嗽、咳痰、发热、咯血及喘息。影像学胸部CT显示患者支气管管壁增厚、狭窄,气管内结节,部分伴有钙化。苏木素-伊红(HE)染色显微镜下显示支气管黏膜内可见均质粉染的无定形物质沉积,刚果红染色阳性。PTBA以局部治疗为主,常采用支气管镜下气道消融术,缓解气道的梗阻。该组2例患者失访,其余11例患者随