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目的 探讨成人幕上原始神经外胚叶肿瘤(AS-PNET)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 收集8例AS-PNET的临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点.结果 患者男性3例,女性5例,发生部位以颞叶、额叶、顶叶为主.临床表现主要为颅内压增高、头痛、恶心呕吐,意识障碍.CT表现为等密度或高密度影,增强后可强化,肿瘤内可见钙化或微出血.MRI显示肿块界限不清楚或清楚,异质信号,增强后不同程度强化,瘤周出现不同程度水肿.镜下肿瘤组织与周围脑组织边界不清.瘤细胞主要由未分化的小细胞构成,细胞圆形、短梭形,胞质少,核浆比高,核深染,核仁不明显,核分裂象易见.1例可见瘤巨细胞,微血管增生明显,肾小球样血管;2例黏液背景下部分区域可见微囊结构形成,局部可见菊形团;2例局部区域出现少突细胞瘤样分化;2例局部区域出现胶质分化.免疫组化:CD56、Syn、β-tublin、MAP-2、INI-1、Fli-1 (4/8)和Olig-2(2/8)(+),CD99(3/8)弱(+),nestin(7/8)部分细胞(+),NeuN(1/8)局灶(+);胶质分化区域GFAP(2/8)(+),未分化小细胞区域(-);CgA、EMA、C-myc(-);p53(4/8)核弥漫(+),Ki-67阳性指数30％～ 80％.结论 AS-PNET罕见,其确诊需结合临床、影像学、组织病理学及免疫组化等进行综合分析.