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特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎最常见的类型,近几年的研究发现其发病率远被低估,已引起研究者的广泛关注。IPF急性加重(AE-IFP)是IPF患者预后的独立危险因素和最常见的死亡原因,其病死率高,预后凶险。文章对AE-IPF流行病学、病因和危险因素、临床表现和诊断标准、治疗以及预后等方面进行了综述,并对其诊断和治疗的研究趋势进行展望。