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目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma，HAML）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对9例HAML进行临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献。结果9例HAML年龄28～56岁，平均44．2岁，均无结节硬化症。术前影像诊断多数为肝癌。眼观：肿瘤直径1．2—14cm。肝左叶4例、肝尾状叶3例和肝右叶2例。肿瘤境界清楚，无包膜，质地脆、易碎，可见出血、坏死。镜检：瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成。上皮样细胞体积大或巨大，呈多边形，胞质丰富，嗜酸性或