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目的总结鞍区原发性间叶组织来源恶性肿瘤的临床特点。方法回顾性分析2例鞍区原发性肉瘤的临床和病理资料,结合文献,对这一罕见疾病的临床表现、影像学、治疗及预后等进行复习。结果术中所见和术后病理证实2例病人分别为纤维肉瘤和软骨肉瘤,临床特点与侵袭性垂体腺瘤差异较大。结论鞍区原发性肉瘤十分罕见,预后较差。