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目的:探讨肾黏液小管状和梭形细胞癌（MTSCC-K）患者的临床表现、病理特点及诊治方法。方法:回顾性分析江西省上饶市人民医院病理确诊的1例MTSCC-K患者的临床表现、病理特点及诊治方法，并复习相关文献。结果:该例MTSCC-K患者无特殊临床表现，诊断主要依靠增强CT扫描，其影像学表现为与周围肾组织分界清楚的囊性或实性及囊实性肿物，增强时稍有延迟改变。该患者接受后腹腔镜下肾部分切除术治疗，术后患者恢复好。术后病理示肿瘤部分区细胞呈管状、乳头状排列，部分区细胞呈梭形，轻度异形，间质疏松，可见泡沫样组织细胞聚集。结论:MTSCC-K临床较为罕见，缺乏特殊临床表现，诊断较为困难，主要依靠CT增强扫描和病理组织学检查，目前首选手术治疗，但术后仍需进行密切随访。