【摘 要】
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WT1(Wilms' tumor 1)基因位于11号染色体短臂1区3带,其编码产物为含有锌指结构的蛋白质,能够识别、结合特异的目标DNA片段并调控基因转录.WT1基因编码多种蛋白质,尽管目前对
【机 构】
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中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院 天津,300020
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WT1(Wilms\' tumor 1)基因位于11号染色体短臂1区3带,其编码产物为含有锌指结构的蛋白质,能够识别、结合特异的目标DNA片段并调控基因转录.WT1基因编码多种蛋白质,尽管目前对其编码产物的功能知之甚少,但已有研究证实其既有抑癌基因的作用,又可以作为癌基因参与多种疾病.WT1在多种未成熟细胞的发育、分化中发挥重要作用,在正常的造血系统中,其表达局限于早期CD34+造血干、祖细胞(haemopoietic stem/progenitor cells,HSPCs),随着细胞分化及发育其表达下调.然而,WT1异常表达可以增强HSPCs的增殖能力并抑制细胞的分化过程,上述过程在血液系统疾病中的临床意义已获初步证实.
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