【摘 要】
：
【目的】探讨伴有视网膜毛细血管瘤的von Hippel-Lindau(VHL)病患者的长期预后。【方法】对9例伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者进行长期随访,观察其眼部及其他系统病变。【
【机 构】
：
中山大学中山眼科中心、眼科学国家重点实验室
【基金项目】
：
高等学校博士学科点专项科研基金(20120171110086);广州市科技计划项目(11C22060787)
论文部分内容阅读
【目的】探讨伴有视网膜毛细血管瘤的von Hippel-Lindau(VHL)病患者的长期预后。【方法】对9例伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者进行长期随访,观察其眼部及其他系统病变。【结果】随访8~11年,平均9.1年。随访末期所有患者视网膜毛细血管瘤均双眼受累,共18眼,治疗前与随访末期最佳矫正视力不变的有12眼(66.7%),提高1眼(5.6%),下降5眼(27.7%)。随访末期5例(56.6%)合并肾肿瘤,5例(56.6%)合并中枢神经系统血管母细胞瘤,2例因肾细胞癌死亡。【结论】伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者中,眼部视网膜毛细血管瘤病变经早期及时治疗远期效果稳定,中枢神经系统血管母细胞瘤和肾肿瘤是常见的其他系统病变,肾肿瘤的远期预后不良。VHL病的处理需要早期发现,多学科合作,规范随访,及时治疗。
其他文献
分析了传统的基于HTML页面的Web应用运行架构之不足,研究了新一代RIA富互联网应用的系统架构和运行机制,并针对实现RIA的Flex技术的架构和机理进行了深入的研究,同时提出并建
模切压凸是在商业与包装印刷印后加工中出现频率最高的工序,在大量生产的纸盒、纸箱、商标、卡片、书页、信封等印刷品的车间里更是比比皆是.经过加工的包装印刷品,可以大幅
<正>面对农村电商市场这片蓝海,阿里巴巴正围绕物流、人才和金融等方面逐步构建一个全新的农村淘宝生态网络7月8日,第二届中国县域电子商务峰会在浙江桐庐举办,全国各地千余
"病痛的10年,是对我心灵的历练。它折磨你,却让你变得坚强。人说‘吃过见过经过’,有过生死考验后,我的心理承受能力基本能做到没心没肺、没脸没皮了。"
<正>园区内同时包含港口作业区及与其配套建设的公路、铁路、口岸等相关设施,实现"港园一体化"推动以多式联运为核心的物流园区的建设发展是多式联运工程、物流园区工程共同
<正>美剧《波士顿法律》里有一集和《偶滴神啊》的引子很相似:一名黑人雷雨天在户外打手机遭雷击身亡,其妻子一气之下就找了律师想要告上帝。笑话——上帝住哪个小区?手机多
冒名处分不动产的基本案例类型是:被冒名者是不动产的真实权利人,而冒名者刻意制造出其是不动产所有权人的权利外观,使得相对人与其订立了以被冒名者所有的不动产为标的物的
土壤固化剂是一种新型固化类材料，具有施工简单、就地取材的特点，因此被广泛应用于各类固化土体工程，其经济效益和社会效益比较显著。本文以神木县通村公路工程为依托，研究了SG-1
<正>城市配送车辆的规范,在一定程度上能促进配送车辆向中高端发展。《物流配送车标准》对车辆的比功率、升功率、燃油和转弯半径等作出规定,低端车型实现难度较大全国现代物
目的观察介入治疗后应用改良弹力绷带包扎股动脉的止血效果。方法选取我科经股动脉介入术患者458例,随机分为实验组和对照组。其中实验组240例,对照组218例,对照组采用两条弹