原发性硬化性胆管炎发病机制的研究进展

• 作 者: 周运恒（综述） 杨再兴（综述） 仲人前（审校）
• 机 构: 第二军医大学附属长征医院实验诊断科
• 出 处: 中国免疫学杂志
• 发表日期: 2008年7期
• 关键词: 原发性硬化性胆管炎 发病机制 慢性胆汁淤积性肝病 非特异性症状 肝内外胆管 个体差异 发病过程 腹部不适

原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，PSC）最早于1924年由法国学者Delbet提出，是以肝内外胆管进行性炎症、阻塞和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病。其自然发病过程个体差异比较大，典型的症状是黄疸和瘙痒症，其他非特异性症状有腹部不适、乏力、体重减轻等。病情呈进行性发展，最终出现肝硬化和肝衰竭，8％～30％的病人可发展为胆管癌，平均生存时间为12～17年。