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目的 探讨包涵体肌炎的临床与病理特点。方法 对2例包涵体肌炎患者的临床表现、肌肉组织化学、酶组织化学和超微结构等资料进行分析。结果 本组2例患者分别于41岁及54岁发病，均以双下肢无力起病，远端重于近端，并逐渐向上肢发展；血清肌酶轻～中度升高；肌电图示肌源性损害；肌肉活检光镜下主要表现为肌纤维内出现镶边空泡，少数变性坏死纤维，伴炎性细胞浸润。电镜观察证实肌浆内有大量涡轮状髓样小体及管状细丝包涵体。结论 包涵体肌炎临床表现缺乏特异性，肌肉病理学检查是诊断包涵体肌炎的重要手段。