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为了探讨肝豆状核变性的锥体束损害，作者对确诊的２００例肝豆状核变性患者锥体束受累的情况进行了调查，结果发现，８２例患者具有锥体束征，与无锥体束征的肝豆状变性患者比较，具有锥体束征患者的脑电图异常率明显高于无锥体束征组，锥体束损害与肝豆状核变性病程无关，但与临床类型明显相关，尤以脑－内脏型及肝型肝豆状核变性患者易出现锥体束征，驱铜治疗后，约半数患者锥体束征消失，作者认为，如同锥体外系受损一样，肝豆状