【摘 要】
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糖原累积病是一个先天性糖元代谢缺陷疾病。自 Von Gierke(1929)首次报告两例肝脏有大量糖元积聚的病人后,50余年来糖元代谢疾病的研究进展很大,使糖元累积病的分型不断增加
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糖原累积病是一个先天性糖元代谢缺陷疾病。自 Von Gierke(1929)首次报告两例肝脏有大量糖元积聚的病人后,50余年来糖元代谢疾病的研究进展很大,使糖元累积病的分型不断增加,至少有7～8型或更多。肌磷酸化酶缺陷病即Ⅴ型糖原累积病,由Mc Ardle(1951)首先描述,只侵犯骨胳肌而不侵及心肌和肝脏。本文报告5例肌磷酸化酶缺陷病人及骨胳肌的病理改变。
Glycogen storage disease is a congenital glycogen metabolism defect. Since Von Gierke (1929) first reported two patients with a large accumulation of glycogen in the liver, more than 50 years of research on glycometabolism have progressed so much that the type of glycogen accumulating disease continues to increase, with at least type 7-8 Or more. Muscle phosphorylase deficiency disease, type V glycogen storage disease, first described by Mc Ardle (1951), infringes upon the skeletal muscle without invading the myocardium and liver. This article reports the pathological changes of 5 patients with muscle phosphatase deficiency and skeletal muscle.
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