汗孔角化症一家系4代23例

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先证者,女,50岁.自24岁起面部出现黑褐色环状角化皮疹,随年龄增长皮疹逐渐增多,并陆续在颈部、胸背部、四肢出现同样皮疹,不疼不痒.体格检查:系统检查未见异常.皮肤科检查:颜面、颈部、躯干、四肢、手背散在分布环状或不规则形状角化性皮损,直径3~7 mm,边缘呈堤状隆起,呈褐色或黑色,中央轻度萎缩,毳毛消失.组织病理检查:表皮角化过度,毛囊角栓形成,中心为角化不全细胞,呈柱状排列,真皮血管周围有炎性细胞浸润(图1).诊断:汗孔角化症(Mibelli型).
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