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目的
提高对儿童尤文肉瘤类肿瘤的认识及疗效，评价应用上海儿童医学中心横纹肌肉瘤-2002方案化疗(简称RS-2002方案)的有效性及安全性。
方法制定并实施以个体因素相关的诊断治疗方案，对1997年9月至2006年9月上海儿童医学中心收治的初治尤文肉瘤类肿瘤患儿进行分析。连续病例总数为19例，家长放弃治疗5例，其余14例进入治疗方案，男9例，女5例；中位年龄7.04岁(范围：1.58~11.67岁)，<10岁9例；就诊时为局限性疾病9例，伴远处转移性病变5例。所有病例均经外科手术获得病理学明确诊断，分型为尤文肉瘤9例，原始神经外胚层肿瘤5例。采用多学科联合综合治疗模式，根据疾病的扩散程度进行临床分组，不同组别接受不同强度的化疗方案。肿瘤局部控制方法为手术切除及(或)局部放疗。对患儿治疗前后、治疗过程中及停药随访中进行影像学跟踪评估。运用SPSS 11.0统计软件对患儿临床数据进行统计分析，生存率分析采用Kaplan-Meier法。
结果随访至2007年4月30日，13例患儿存活。11例处于无复发状态，中位随访期为41个月(7~115个月)；3例复发，疾病复发距诊断的中位时间为23个月(16~30个月)。10年总生存率(OS)为88.9%±10.5%，10年无疾病复发率(DFS)为72.2%±13.8%。1例患儿发生第二肿瘤。无治疗相关死亡发生。
结论多学科联合的综合治疗模式及RS-2002化疗方案能有效并安全地治疗儿童尤文肉瘤类肿瘤。