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目的探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LGESS）的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法总结8例LGESS的临床病史、辅助检查、肿瘤的大体观察、HE切片镜下观察、免疫组化检查，对LGESS进行分析。结果8例LGESS，5例表现为停经后阴道不规则流血，2例月经量增多，1例表现盆腔巨大包块。肿瘤直径3-20cm,黄白色，浸润生长。镜下肿瘤由弥漫增生的内膜间质样细胞组成伴有多量螺旋小动脉样小血管增生，可出现性索样分化及良性形态腺体。免疫组化多量CD10（+）可伴有actin(+)。结论 LGESS临床特点与子宫肌瘤表现相似，大体及显微镜下观察比较有特征性改变，免疫组化有辅助诊断作用，鉴别诊断需依赖组织学等综合判断。