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目的：探讨小儿大前庭水管综合征的临床特点、影像学改变及治疗。方法：对26例小儿大前庭水管综合征患者临床资料进行分析和总结。结果：小儿大前庭水管综合征的临床表现为高频听力损失或者低频下降的混合性聋，CT示：半规管总脚到前庭水管外口1／2处直径〉1．5mm。结论：小儿大前庭水管综合征是一种内耳畸形的听力障碍性疾病，其诊断的标准是CT及MRI。