多囊蛋白-1的研究进展

• 作 者: 李群 李海浪 邓红
• 机 构: 东南大学临床医学院儿科,南京,210009浙江大学医学院病理学与病理生理学系,杭州,310031
• 出 处: 国际病理科学与临床杂志
• 发表日期: 2006年2期
• 关键词: 多囊蛋白-1 结构 功能 常染色体显性遗传性多囊肾病

多囊蛋白-1(polycystin-1,PC-1)是由多囊肾病基因-1(PKD1)编码的跨膜蛋白,属多囊蛋白家族成员,主要在上皮细胞、内分泌细胞、心肌细胞和骨骼肌细胞上表达.PC-1可与多囊蛋白-2(polycystin-2,PC-2)、踝蛋白、纽蛋白等蛋白结合,参与细胞-细胞、细胞-基质黏附和细胞间信号转导.PC-1可调节肾小管上皮细胞的增殖和分化、介导细胞间的黏附,在肾脏的正常发育和常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)发病起重要作用.