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目的 :检测薄基底膜肾病 (TBMN)患者基底膜中Ⅳ型胶原α链的表达 ,探讨其发病机制 ;并与Alport综合征 (AS)比较 ,为鉴别TBMN和AS提供帮助。 方法 :用抗Ⅳ型胶原不同α链的单克隆抗体 ,采用链菌素亲生物素 过氧化酶连接法检测了 6例TBMN、3例X连锁型AS男性患儿及 2例正常对照肾脏组织基底膜中Ⅳ型胶原α1、α3、α4和α5链的表达 ;采用间接免疫荧光法检测了 3例TBMN、4例X链锁型AS男性患儿及 4例正常对照皮肤基底膜中α1(Ⅳ )和α5 (Ⅳ )链的表达。 结果 :TBMN患儿肾小球基底膜中Ⅳ型胶原α1、α3～ 5链表达同正常 ,均为沿基底膜连续线状沉积。X连锁型AS男性患儿肾小球基底膜显示Ⅳ型胶原α1链染色阳性 ,而α3～ 5链染色均为阴性。TBMN、AS患儿及正常对照皮肤基底膜中α1(Ⅳ )链染色均为沿基底膜连续线状沉积 ;而α5 (Ⅳ )链染色仅在AS为阴性 ,在TBMN和正常对照均为连续线状沉积。 结论 :TBMN患儿基底膜中α(Ⅳ )链表达不同于AS。