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患者男,57岁.2个月前无明显诱因下发现右手掌心肿块,有酸胀感,伴右手指麻木.临床检查:右手掌近大鱼际侧见一肿块,手掌心膨隆,质地韧,活动较差,皮温不高,无明显红肿,无瘙痒,无溃烂,有压痛,右手指间关节活动正常.右腕部Tinel征阳性,右手桡侧3个半手指指腹麻木,末梢血运正常.X线检查示:未见明显异常.MRI检查示:右手掌肿块,考虑偏良性病变,腱鞘囊肿可能(图1,2).于臂丛神经阻滞下行右手肿块切除+右腕管切开减压正中神经松解术,沿鱼际纹旁开0.5 cm,切口向近端延长至腕横纹,并“Z”形延长切口至近侧掌横纹,逐层切开,钝性剥离暴露肿块,见肿块呈不规则大小,囊实性,不均匀深紫色包块,包膜完整,质韧.术中见正中神经返支及其他各分支被肿块包裹压迫,掌浅弓的分支及第4、5指总神经被包块包裹.示、中指掌侧总动脉贯穿肿块,将其两端结扎,连同肿块一并完整切除并送病理检查;暴露腕横韧带,锐性切开,彻底松解腕管内受压的正中神经(图3～6).冲洗伤口,止血,腕部伤口内放置一枚皮片引流,逐层缝合,敷料包扎伤口.术后病理报告:一个灰白色肿物大小3.3cmx3.0cm×1.7 cm,表面光滑,肿物呈结节状,切面灰白色质中(图7).镜下见肿瘤由分叶状排列的小蓝圆细胞组成,还可见短梭形细胞区域,核分裂像易见,坏死易见,局灶间质呈黏液样(图8).免疫组化结果:CD99弥漫胞膜(+)、WT(+)、VIM(+)、TLE1(+)、EMA(-)、CK7(-)、CK8/18(-)、CD34(-)、INI1(+)、S100(-)、SOX10(±)、HMB45(-)、MelanA(-)、Desmin(-)、SMA(-).荧光原位杂交(FISH)结果:无EWSR1基因、SYT基因(-)、CIC基因(-),未发现相关易位基因.病理诊断:右手掌Ewing样肉瘤.