【摘 要】
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目的:通过分析儿童肝糖原累积病的临床特点及随访情况,提高该病的诊疗水平。方法:回顾分析2002年1月~2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的24例肝糖原累积病患者的临床
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目的:通过分析儿童肝糖原累积病的临床特点及随访情况,提高该病的诊疗水平。方法:回顾分析2002年1月~2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的24例肝糖原累积病患者的临床资料,其中随访到13例。结果:男性13例,女性11例,就诊时年龄0.17~15.3岁;22例(91.7%)有肝脏肿大,20例(83.3%)为中重度肿大;13例(54.2%)存在空腹低血糖,3例(12.5%)发生低血糖惊厥;13例(72.2%)有不同程度生长发育落后;16例(80.0%)肝脏病理检查显示糖原累积明显。随访的13例患者中,2例行肝移植;在4例正规口服生玉米淀粉(UCCS)治疗组中,治疗前后身高/年龄的Z评分、肝脏大小有显著性差异(P<0.05),体重/年龄的Z评分及肝功能无显著性差异(P>0.05);在7例未正规治疗组中,随访时前述四项指标均无显著性差异(P>0.05)。结论:儿童肝糖原累积病多于婴幼儿期起病,主要表现为生长落后、肝脾大、空腹低血糖;血常规、肝功能、空腹血糖、血乳酸、血脂、血氨、腹部B超仍是目前临床常用的检测评估病情的指标。肝脏病理检查对诊断肝糖原累积病有着非常重要的意义。对确诊的GSD-I型患者,应尽早、长期坚持口服生玉米淀粉的正规治疗。
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