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颅咽管瘤占颅内肿瘤的3％，是儿童最常见的鞍区肿瘤，至今其起源仍不清楚，治疗存在着诸多难点。近年来文献报道颅咽管瘤的发生可能和β-连接素基因、p53家族及BCL-2有关；p21及异质性细胞核核糖蛋白A2／B1（hnRNPA2／B1）影响颅咽管瘤的生长；细胞间粘附分子（1CAM-1）、透明质酸受体（CD44分子）和基质金属蛋白酶可能是造成其治疗困难的因素；而DNA拓扑异构酶Ⅱ和微染色体维持蛋白6（MCM6）与颅咽管瘤病人的预后有关。